Myotonia congenita

Myotonia congenita ist eine erbliche Muskelerkrankung, bei der sich die Muskeln nach einer willkürlichen Anspannung nur verzögert entspannen können.

Der Defekt liegt in den Chlorid-Ionenkanälen der Muskelzellmembran. Normalerweise sorgen diese Kanäle dafür, dass sich Muskeln nach einer Kontraktion schnell wieder entspannen. Bei Myotonia congenita ist dieser Mechanismus gestört – die Muskeln bleiben länger angespannt als normal.

Welche Hunderassen sind betroffen?

Die Erkrankung tritt vor allem bei bestimmten Rassen auf:

• Chow Chow (häufigste betroffene Rasse)
• Cocker Spaniel
• Staffordshire Terrier
• Perro de Presa Canario

Bei Chow Chows ist eine Mutation im CLCN1-Gen die Ursache. Diese wird autosomal-rezessiv vererbt – beide Elternteile müssen Träger sein, damit Welpen erkranken.

Wie erkenne ich Myotonia congenita beim Hund?

Die ersten Anzeichen zeigen sich meist zwischen dem 6. und 12. Lebensmonat:

• Der Hund wirkt nach dem Aufstehen steif und braucht einige Schritte, bis er normal läuft
• Ausgeprägte Muskulatur, besonders an Schultern und Oberschenkeln
• Kälte verstärkt die Steifheit deutlich
• Bei plötzlichen Bewegungen oder Erschrecken „friert“ der Hund kurz ein

Anders als bei anderen Muskelerkrankungen bessern sich die Symptome durch Bewegung – nach ein paar Minuten Aktivität läuft der Hund meist normal.

Wie wird Myotonia congenita diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt durch eine Elektromyographie (EMG). Dabei misst der Tierarzt die elektrische Aktivität in den Muskeln. Bei Myotonia congenita zeigt sich ein charakteristisches „Sturzbach“-Muster – nach einer Muskelkontraktion klingt die elektrische Aktivität nur langsam ab.

Ein Gentest kann die Mutation im CLCN1-Gen bei Chow Chows nachweisen. Für andere Rassen sind die genetischen Grundlagen noch nicht vollständig geklärt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Eine Heilung ist nicht möglich, aber die Lebensqualität lässt sich deutlich verbessern:

Medikamentös: Mexiletin kann die Muskelsteifheit reduzieren. Ein Tierarzt mit neurologischer Erfahrung sollte die Dosierung individuell anpassen.

Physiotherapie: Regelmäßige, sanfte Bewegung hält die Muskeln geschmeidig. Schwimmen eignet sich besonders gut, da es die Gelenke schont.

Umgebungsmanagement: Warme Räume reduzieren die Steifheit. Im Winter braucht der Hund einen Mantel, bevor er ins Freie geht.

Können betroffene Hunde normal leben?

Die meisten Hunde mit Myotonia congenita haben eine normale Lebenserwartung. Die Muskelsteifheit schränkt sie zwar ein, aber mit der richtigen Behandlung können sie durchaus aktive, zufriedene Leben führen.

Für die Zucht sollten betroffene Hunde und nachgewiesene Träger ausgeschlossen werden. Bei Chow Chows ermöglicht der Gentest eine gezielte Zuchtselektion.