HSF4

HSF4 ist ein Gen, dessen Mutation beim Hund zu erblichem Katarakt führt – einer fortschreitenden Trübung der Augenlinse, die zur Erblindung führen kann.

Das Gen steuert normalerweise die Produktion von Proteinen, die Zellen vor Stress schützen. Bei einer Mutation im HSF4-Gen entstehen fehlerhafte Proteine in der Augenlinse. Sie lagern sich ab und trüben die Linse ein.

Welche Hunderassen sind vom HSF4-Defekt betroffen?

Der HSF4-bedingte Katarakt tritt hauptsächlich bei diesen Rassen auf:

Häufig betroffen: Australian Shepherd, Boston Terrier, Französische Bulldogge, Staffordshire Bullterrier

Nicht über HSF4: Beim Siberian Husky wurde die bekannte HSF4-Mutation als Ursache ausdrücklich ausgeschlossen, beim Cocker Spaniel ist sie nie nachgewiesen worden. Beide Rassen entwickeln erblichen Katarakt, aber über eine andere, noch nicht abschliessend geklärte Genetik – ein HSF4-Test beantwortet die Frage dort nicht.

Bei Australian Shepherds zeigt sich die Erkrankung meist zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr. Boston Terrier entwickeln oft schon als Welpen erste Anzeichen.

Wie verläuft der HSF4-bedingte Katarakt?

Die Linsentrübung beginnt meist punktuell und weitet sich kreisförmig aus. Betroffene Hunde zeigen zunächst Probleme bei schlechten Lichtverhältnissen.

Der Verlauf ist bei jedem Hund unterschiedlich schnell. Manche erblinden innerhalb weniger Monate, andere behalten jahrelang ein Restvermögen.

Eine Katarakt-Operation kann das Sehvermögen wiederherstellen – kostet aber zwischen 1.500 und 3.000 Euro pro Auge.

Wie funktioniert der HSF4-Gentest?

Der Test analysiert eine Speichelprobe oder einen Wangenabstrich auf die bekannte HSF4-Mutation. Das Ergebnis zeigt drei Möglichkeiten:

Frei/Normal: Der Hund trägt die Mutation nicht und erkrankt nicht
Träger: Bei der rezessiven Variante – Staffordshire Bullterrier, Boston Terrier, Französische Bulldogge – erkrankt ein Träger selbst nicht und gibt die Mutation nur weiter. Beim Australian Shepherd bedeutet dasselbe Testergebnis dagegen ein deutlich erhöhtes eigenes Erkrankungsrisiko
Betroffen: Der Hund wird mit hoher Wahrscheinlichkeit Katarakt entwickeln

Der Test kostet 50 bis 80 Euro. Seriöse Züchter lassen alle Zuchttiere testen und legen die Ergebnisse offen.

Was bedeutet das für die Zucht?

Welche Zahlen gelten, hängt von der Rasse ab – denn hinter dem Namen HSF4 stecken zwei verschiedene Mutationen an derselben Stelle des Gens, und sie werden unterschiedlich vererbt.

Staffordshire Bullterrier, Boston Terrier, Französische Bulldogge – rezessiv: Erkranken kann nur ein Hund, der die Mutation von beiden Elternteilen geerbt hat. Weil jeder Elternteil zufällig eine seiner zwei Genkopien weitergibt, ergibt Träger × Träger rechnerisch 25 Prozent betroffene Welpen, 50 Prozent Träger, die selbst gesund bleiben, und 25 Prozent freie Welpen. Träger × Freier kann kein betroffenes Welpen ergeben, weil vom freien Elternteil immer eine gesunde Kopie mitkommt; rechnerisch wird die Hälfte der Welpen Träger.

Australian Shepherd und die von ihm abgeleiteten Rassen – dominant bis ko-dominant: Hier genügt eine einzige Kopie, gesunde Träger gibt es nicht. Hunde mit einer Kopie entwickeln meist eine hintere polare Linsentrübung, die das Sehen oft kaum beeinträchtigt, Hunde mit zwei Kopien die schwerere Kernkatarakt. Weil die Mutation unvollständig penetrant ist, erkrankt nicht jeder Hund mit Mutation – das Risiko für eine beidseitige Katarakt liegt aber rund 17-mal höher als bei freien Hunden. Ein Hund mit einer Kopie gibt sie an rechnerisch 50 Prozent seiner Welpen weiter, und diese Welpen sind nicht nur Träger, sondern selbst gefährdet.

Ein genetisch freier Australian Shepherd ist übrigens nicht automatisch katarakt-frei: In der Rasse laufen nach Einschätzung der Studienautoren weitere, noch unbekannte Katarakt-Mutationen mit. Die augenärztliche Untersuchung ersetzt der Gentest deshalb nicht.

Betroffene Hunde gehören nicht in die Zucht. Ein Hund mit zwei mutierten Kopien gibt immer eine davon weiter, seine Welpen sind also zu 100 Prozent mindestens Träger. Beim Australian Shepherd gilt das nur für homozygote Hunde – wer eine Kopie trägt, vererbt sie an rund die Hälfte der Nachkommen. Eine Katarakt-Operation ändert daran nichts, sie behandelt das Auge und nicht das Erbgut.