Globoidzellige Leukodystrophie, auch bekannt als Krabbe-Krankheit, ist eine seltene und erbliche Störung des zentralen Nervensystems, die durch einen Mangel des Enzyms Galaktozerebrosidase verursacht wird. Dieses Enzym ist wichtig für den Abbau bestimmter Fettstoffe (Galaktolipide), die in der Myelinschicht, der Schutzhülle um Nervenzellen, vorkommen. Bei Hunden mit dieser Krankheit führt der Enzymmangel dazu, dass sich diese Lipide ansammeln und die Nervenfunktionen schädigen.
Was ist die globoidzellige Leukodystrophie?
Die globoidzellige Leukodystrophie, auch als Krabbe-Krankheit bekannt, betrifft vor allem bestimmte Hunderassen, wie den West Highland White Terrier und den Cairn Terrier, aber auch andere Rassen können betroffen sein. Es handelt sich um eine genetische Störung, die dazu führt, dass sich schädliche Mengen eines bestimmten Lipids im Gehirn und im gesamten Nervensystem ansammeln.
Symptome und Anzeichen
Typische Symptome treten meist im Welpenalter auf und können Folgendes umfassen:
- Veränderungen im Verhalten
- Schwierigkeiten beim Gehen oder Koordinieren von Bewegungen
- Zittern
- Krämpfe
- Sehverlust
- Schwäche oder Lähmung
Diese Symptome sind das Ergebnis von Myelinschäden im Nervensystem, was zu einer fortschreitenden Neurodegeneration führt.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination von Methoden, einschließlich:
- Neurologische Untersuchungen
- Magnetresonanztomografie (MRT)
- Genetische Tests, um die Mutation zu identifizieren, die die Krankheit verursacht
Behandlung und Management
Derzeit gibt es keine Heilung für globoidzellige Leukodystrophie, und die Behandlungsmöglichkeiten sind sehr begrenzt. Management der Symptome kann einschließen:
- Medikamente zur Linderung von Krämpfen und Schmerzen
- Unterstützende Pflege, um die Lebensqualität zu erhalten
- Physiotherapie, um die Beweglichkeit so lange wie möglich zu unterstützen
Da es sich um eine fortschreitende Erkrankung handelt, verschlechtert sich der Zustand der betroffenen Hunde in der Regel mit der Zeit.
Zucht und Prävention
Die beste Methode zur Prävention der globoidzelligen Leukodystrophie ist der Ausschluss von Trägern der Krankheit aus der Zucht. Durch genetische Tests von Zuchttieren können Träger identifiziert und von der Zucht ausgeschlossen werden, um die Verbreitung dieser Krankheit zu minimieren.
Fazit
Globoidzellige Leukodystrophie ist eine tragische und schwere Erkrankung. Sie erfordert von den Hundebesitzern ein hohes Maß an Engagement und oft schwierige Entscheidungen bezüglich der Pflege und Behandlung ihres Hundes. Die frühzeitige Erkennung und genetische Beratung kann helfen, das Leiden zukünftiger Generationen von Hunden zu verhindern.
